A型血友病合并左肾积水伴出血围手术期凝血因子Ⅷ替代治疗1例报告

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。青海大学附属医院2020年7月28日收治1例A型血友病合并左肾重度积水、左肾急性出血患者。患者因左侧腰背部疼痛6 d入院，既往有A型血友病家族遗传史。术前活化部分凝血活酶时间95.0 s(参考值22.7~31.8 s)，Ⅷ因子活性(FⅧ∶C)3.2%(参考值70%~150%)。B超检查：左肾重度积水。肾图：左肾无灌注、无功能、无排泄；右肾灌注可，功能代偿性增高。全腹CT平扫检查：左肾内见不规则斑片状稍高密度影，考虑出血。诊断为左肾重度积水并出血，A型血友病。经多学科会诊，于围手术期应用人凝血因子Ⅷ治疗。全麻下行后腹腔镜左肾切除术，术中、术后均无大出血。术后随访20个月，无血尿和腰痛症状，肾功能和凝血功能正常。