成人 Still 病误诊为肺部感染2例报告并文献复习

例1：患者男性，23岁，因“发热5 d伴纳差腹泻”于2021年6月13日入住上海市松江区中心医院呼吸科。患者饱食海鲜后出现畏寒发热，体温最高40 ℃，伴腹泻，水样便，1次/d，有咽痛、乏力纳差、肌肉酸痛。2021年6月8日门诊查血常规：白细胞计数（WBC）12.19×10 9/L，中性粒细胞比例（N%）89.1%，C-反应蛋白（CRP）61.6 mg/L，呼吸道病原体8项阴性，胸部CT未见异常，诊断为急性扁桃体炎，先后予输注头孢呋辛、头孢唑林等共计5 d，患者体温不退，仍有稀水便及咽痛。2021年6月13日复查血常规：WBC18.44×10 9/L，N%为93.0%，CRP 235.01 mg/L，降钙素原（PCT）3.51 μg/L，胸部CT：左肺下叶前内基底段少许炎症，拟诊“社区获得性肺炎”收治入院。初始予以莫西沙星抗感染治疗，同时完善人类巨细胞病毒-DNA、EB病毒-DNA、痰微生物培养、大便微生物培养、尿常规、抗结核抗体、肝炎、梅毒、艾滋病等检查，2 d后患者仍体温不退，实验室相关检查未见明显阳性结果。6月15日：患者体温峰值39.2 ℃，较前无下降趋势。血常规：WBC 20.67×10 9/L，N%为90.1%，CRP 210.35 mg/L，PCT 1.4 μg/L，较前明显升高，综上考虑目前药物抗感染治疗无效，加用哌拉西林他唑巴坦抗感染治疗。6月17日：患者锁骨下皮肤可见散在皮疹，无瘙痒疼痛，呈一过性反复出现，同时左下肢近踝关节处皮肤红肿疼痛，均与体温有关，高热时明显，同时患者每次高热时均伴有剧烈的头痛，热退时头痛、皮疹均有所改善。进食时背痛明显，不敢进食包括饮水。查头颅CT、下肢踝关节CT、下肢静脉超声均未见异常。综合患者临床表现，多种抗生素治疗无效，对照成人Still病Bruno诊断标准，考虑成人Still病可能，后继续完善血培养、痰培养、骨髓细菌培养、血宏基因组二代测序（mNGS）、骨髓mNGS等均阴性，PET/CT检查提示脾脏肿大伴糖代谢异常增高，骨髓弥漫性糖代谢增高，双侧颈部及纵隔淋巴结炎可能，左肺下叶炎症。骨髓穿刺除外血液系统疾病，淋巴结穿刺病理示小血管增生明显，淋巴滤泡模糊，免疫组化示生发中心吞噬现象消失，实验室检查铁蛋白 > 2 000 μg/L，肿瘤坏死因子α78.4 ng/L，白细胞介素（IL）-1β 87.6 ng/L，IL-2受体1 494 U/mL，IL-6 12 ng/L，IL-10 14.4 ng/L，丙氨酸氨基转移酶112 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶154 U/L，先后使用多西环素、比阿培南、左氧氟沙星，患者体温不退，应用甲泼尼龙后体温下降，考虑诊断成人Still病，起初予甲泼尼龙40 mg/次、2次/d治疗，后减量至20 mg/次、3次/d时患者体温反复，体温复升至39.3 ℃，调整甲泼尼龙80 mg/次、1次/d，联合托珠单抗注射液640 mg后，体温正常。