皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床分析

目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床病理特点及治疗策略.方法 回顾性分析10例SPTCL患者的临床病理及治疗随访资料.结果 SPTCL以皮下多发结节或斑块为主要临床症状,多见于下肢.中位年龄35.5岁,5例出现B型症状,6例淋巴结肿大,2例骨髓受累.病理结果显示,皮下脂肪组织浸润的淋巴细胞为非典型淋巴细胞,如小叶性或弥漫性脂膜炎,典型的免疫表型为CD3+、CD4-、CD8+和βF1+.荧光原位杂交显示EBER阴性,7例行TCR基因重排检测,其中6例阳性.10例SPTCL患者均接受了联合化疗,总有效率为100％.3例出现复发,其中1例接受挽救化疗,2例合并噬血细胞综合征(HLH),给予对症治疗.截至2021年11月,8例患者存活,2例患者死于HLH.结论 SPTCL预后良好,伴有HLH的患者呈侵袭性病程.对于初治或复发的SPTCL患者来说,GDP或DDGP方案可能是一个合适的选择.