隆突性皮肤纤维肉瘤进展为纤维肉瘤亚型高危因素分析

目的 对比典型隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)及纤维肉瘤亚型(fibrosarcomatous subtype dermatofibrosarcoma protuberans,FS-DFSP)的差异,总结不同特征,并寻找DFSP进展为FS-DFSP病变的高危因素.方法 收集2014年2月至2021年8月香港大学深圳医院诊断为DFSP和FS-DFSP的34例患者,根据诊断将患者分为典型DFSP组(24例)及FS-DFSP组(10例),收集患者基本信息并随访,对比两组的发病时间、肿瘤大小、位置、病灶免疫组化、术前治疗等差异,并进行Kaplan-Meier生存分析.结果 FS-DFSP组的肿瘤直径(59.80±31.48)mm大于典型DFSP组(40.71±19.67)mm,其差异具有统计学意义(P<0.05);FS-DFSP组平均发病时间7.7年,典型组DFSP平均5.2年,差异无统计学意义(P>0.05);FS-DFSP组Ki67表达率(25.60±13.43)％高于典型DFSP组(13.94±9.96)％,FS-DFSP组SMA阳性率高于典型DFSP组,其差异具有统计学意义(P<0.05);FS-DFSP组有70％来源于单纯切除后复发高于DFSP组的25％,其差异均具有统计学意义(P<0.05).结论 FS-DFSP更具强侵袭性,转移复发率较高,与典型DFSP具有明显不同的临床特征表现;单纯切除是典型DFSP进展为FS-DFSP的高危因素,建议尽早Ⅱ期扩大切除,减少肿瘤进展的风险.