抗体双阳性伴脊髓炎的自身免疫性星形细胞病临床特点

[目的]探讨胶质纤维酸性蛋白抗体(GFAP-IgG)和水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)双阳性伴脊髓炎的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)临床特点,旨在提高临床医师对此疾病的认识与诊治.[方法]本项目为一项回顾性病例对照研究,纳入伴脊髓炎的GFAP-A病例,收集伴随AQP4-IgG阳性的病例资料,汇总后进行综合分析.[结果]纳入55例GFAP-A,其主要临床症状包括头痛、发热、脊髓炎、视觉异常、行为异常、共济失调、意识障碍、癫痫发作、运动障碍、认知障碍和其他症状等.其中31例合并脊髓炎,并有8例为GFAP/AQP4双阳性伴脊髓炎.8例双阳性病例均表现有排尿便困难和感觉平面障碍,MRI检查均可见明显的脊髓病灶,其中7例有超过三个脊椎节段的长病灶.本研究选择了8例GFAP/AQP4-IgG双阳性伴脊髓炎、16例GFAP-IgG单阳性(除了AQP4-IgG阴性外,神经元抗体和少突、胶质细胞抗体均阴性)伴脊髓炎以及同时期诊断的47例AQP4-IgG单阳性(无伴随其它神经相关抗体)伴脊髓炎的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)进行了统计学分析.经统计学分析,GFAP-IgG单阳组与GFAP/AQP4-IgG双阳组的临床特点无明显统计学差异.GFAP-IgG单阳组与AQP4-IgG单阳组在性别比例、发热、头痛、共济失调、行为异常、视觉异常、MRI放射性血管样强化、脑脊液蛋白水平、脑脊液氯水平、脑脊液糖/血糖比值、脑脊液蛋白/脑脊液糖比值等均有统计学差异(P＜0.05).GFAP/AQP4-IgG双阳组与AQP4-IgG单阳组在发热、脑脊液蛋白水平有统计学差异(P＜0.05).[结论]GFAP/AQP4-IgG双阳性脊髓炎相对少见,临床表现上排尿便困难和感觉平面障碍较为突出,脊髓MRI多表现为超过三个脊椎节段的长病灶,与AQP4单阳性的脊髓炎病例的临床特点存在统计学差别.