Myopathie de sclérodermie : apport de la morphométrie automatisée

La sclérodermie systémique (ScS) est caractérisée par une fibrose extensive et une microangiopathie. La ScS peut toucher le muscle squelettique et on distingue classiquement deux profils d’atteinte musculaire, les myosites associées de ScS avec inflammation et myonécrose, et la myopathie de ScS avec atrophie des fibres de type II, fibrose endomysiale et microangiopathie. La fibrose et la microangiopathie sont des lésions élémentaires caractérisques de la ScS qui pourraient avoir un impact pronostique. Pour quantifier ces lésions élémentaires, nous avons appliqué des approches de morphométrie à l’étude de biopsies musculaires de patients ScS. Analyse rétrospective des biopsies musculaires deltoïdiennes de 66 patients ScS et 15 contrôles. Quantification de la fibrose, de la taille des myofibres et de la densité et du diamètre des capillaires réamisée avec le logiciel FIJI et les outils intégrés. Le diagnostic histopathologique était : myopathie de ScS (n = 34), myosite de chevauchement (n = 20) et myopathie nécrosante autoimmune (MNAI, n = 12). Fibrose : Le conjonctif intramusculaire est augmenter dans la ScS (31 % vs 23 %, p = 0,03), spécialement en cas de Myopathie de ScS. Microangiopathie : Les capillaires endomysiaux sont moins nombreux (p = 0,029) et plus larges (p = 0,0002) par rapport aux contrôles. L’impact sur la taille et le nombre des capillaires est plus marqué dans les Myosites de SSc (p = 0,0001 and 0,0058, respectively), alors que dans les les Myopathies de ScS et les MNAI on n’a qu’une augmentation du diamètre (p = 0,02 et 0,003, respectivement). Taille des myofibres : Tous les patients ScS présenetnt une atrophie de type II (p < 0,0001). La calcul du score d’atrophie pour les fibres de type II montre que l’atteinte est la plus sévère dans le groupe Myosite de ScS ‘score moyen d’atrophie 5,9, p = 0,01). La fibrose, l’atrophie de type II et la microangiopathie s’observe dans tous les sous-types d’atteinte musculaire associée à la ScS et correspondent aux lésions élémentaires musculaires de la ScS.