儿童膀胱滑膜肉瘤伴全身多发转移1例

女,3岁,间断性全程肉眼血尿10 d;既往史、个人史、家族史未见异常.腹部体格检查未见明显异常.实验室检查:血小板计数457×109/L,α-羟丁酸脱氢酶238 U/L,肿瘤标志物未见明显异常.影像学检查结果:①常规超声检查示膀胱充盈欠佳,后壁见大小3.3 cm×2.1 cm的低回声,边界清楚,形态不规则,内见点状强回声(图1a);CDFI示病灶内部及周边血流信号丰富(图1b).②逆行泌尿系造影示膀胱后壁偏左侧见大小3.4 cm×3.9 cm充盈缺损,边缘尚光整(图2).③泌尿系CTA 检查示膀胱充盈可,CT 平扫见膀胱底壁大小 4.2 cm× 3.6 cm×3.4 cm的广基底软组织肿块突向膀胱腔,形态欠规则,周边见点状钙化(图3a),CT值39 HU;动脉期CT值54 HU,可见两侧膀胱下动脉进入病灶内;静脉期CT值81 HU,呈渐进性明显不均匀强化,结合冠、矢状位重建图像示病变累及膀胱后壁全层,与直肠及左侧输尿管末段分界不清(图3b,3c);延迟期表现为膀胱腔内充盈缺损.两侧髂窝内见肿大结节,左侧为著,较大者约1.8 cm×1.3 cm(图3d),肠系膜区及双侧腹股沟见多发增大淋巴结,另双肺野内见多发大小不等的实性结节状高密度影(图3e).