抗p200类天疱疮7例临床及免疫血清学特征分析

目的:总结抗p200类天疱疮患者的临床和免疫血清学特征。方法:收集2015年1月至2021年10月在中国医学科学院皮肤病医院确诊为抗p200类天疱疮的患者资料，回顾性分析其临床和免疫血清学特征。结果:纳入7例抗p200类天疱疮患者，盐裂皮肤-间接免疫荧光实验显示，7例患者血清IgG抗体均结合于盐裂皮肤的真皮侧，以真皮提取物为底物的免疫印迹显示，在相对分子质量200 000蛋白处有条带。4例呈经典型大疱性类天疱疮样损害，2例初起呈湿疹样损害，1例类似线状IgA大疱性皮病。6例循环IgG抗体可识别层粘连蛋白γ1-C端重组蛋白。4例患者接受不同剂量系统糖皮质激素治疗，其中1例对高剂量系统糖皮质激素（相当于泼尼松1.4 mg·kg -1·d -1）治疗抵抗；2例对米诺环素、氨苯砜治疗反应好；1例失访。4例患者在随访平均22.5个月时达到完全缓解停药；2例在随访平均8个月时达到最小剂量治疗保持完全缓解。 结论:抗p200类天疱疮临床表现多样，重组Lnγ1-C端可作为可靠的抗原底物用于检测抗p200类天疱疮患者自身抗体；部分患者最终可达到完全缓解并停药。