视神经脊髓炎谱系病认知障碍病理机制和相关因素研究进展

视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种以单侧或双侧视神经炎、横贯性脊髓炎和脑干综合征为临床特征的中枢神经系统复发性自身免疫性炎症性疾病,水通道蛋白4抗体(aquapor-in-4 immunoglobulin G antibody,AQP4-IgG)是其特异性致病抗体.长期以来,大量的研究已经证明多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者存在认知障碍,NMOSD认知障碍的问题以往因其神经生理残疾的情况更为突出而被忽视,先前的研究考虑NMOSD脑部的病灶导致包括认知障碍在内的临床残疾,近年来随着先进的神经影像学技术的应用和认知量表的测评,系列的研究已经证明有无脑部病灶的NMOSD患者均可能存在认知障碍,这揭示了疾病进程中可能存在的脑隐匿性病理损伤,考虑到疾病本身的高复发率和高致残率,NMOSD患者隐匿发展为合并认知障碍的情况将给患者本人和家庭带来严重的经济和精神负担,NMOSD认知障碍的问题逐渐引起临床和科研工作者的重视并取得进展,包括认知障碍神经影像学预测指标、病理学改变表现、血液分子指标等.本文回顾了NMOSD认知障碍的主要相关研究,系统阐述了NMOSD认知障碍的研究现状、病理学机制、认知量表、神经影像学进展以及其他因素对其认知的影响,为临床医生在日常工作中对评估NMOSD患者认知改变、疾病进展及治疗预后提供评估依据.