Waardenburg综合征患者人工耳蜗术前EABR检测及术后生活质量评估

目的 探讨Waardenburg综合征(waardenburg syndrome,WS)患者人工耳蜗植入术前采用电刺激听觉脑干诱发电位(EABR)检测方法评估听觉通路的可行性及患者术后效果的评估.方法 收集2008年～2018年在我院行人工耳蜗手术的WS患者10例,回顾性分析患者术前听力资料、合并眼病情况,术前行EABR检测听觉通路功能,随访术后神经反应遥测(neural response telemetry,NRT)测试结果及开机调试结果,使用听力植入体儿童的家庭生活质量问卷(children using hearing implants quality of life,CuHIQol)评估植入者术后生活质量.另选择相同听觉年龄的耳蜗结构正常植入患者10例作为对照组,对两组测试结果进行统计学分析.结果 10例WS合并双侧极重度神经性聋患者术前EABR测试听觉通路功能好,EABR波形分化2～4级,植入不同类型人工耳蜗,V波平均阈值179.35±12.21 CL,平均动态范围26.28±11.45 CL,V波I/O曲线斜率0.026±0.015和对照组统计分析有显著差异;20例患者术后无面瘫、脑脊液漏等手术并发症;10例WS患者术后均获得不同程度电听性反应,开机测试NRT引出率30％,低于对照组90％;开机12月平均调机C值WS组177.57±20.45 CL;对照组167.85±22.38 CL(P＜0.05);两组患者的EABR阈值和开机C值有显著相关性(P＜0.05).WS组患者在父母期望、家庭影响及生活质量3方面得分均较术前明显提高,CuHIQol评分术前总分37.55±7.81,术后59.04±7.63(P＜0.05).两组患者术前EABR检测V波I/O曲线斜率和术后CuHIQol有显著相关性(P＜0.05).结论 Waardengburg综合征伴双侧极重度神经性聋患者术前生活质量差,人工耳蜗植入术前EABR检测可以筛选手术适应症,患者植入人工耳蜗后生活质量显著好于术前,独立生活能力和自信心均有明显提高.