特发性腹膜后纤维化1例

患者男，57岁，因"左腹部疼痛伴左下肢胀痛5年，再发1个月"于2021年8月10日就诊于第三〇五医院内分泌风湿免疫科。患者自诉2016年8月腹部受撞击后出现钝痛，持续1 d后症状缓解，1周后再次出现左腹部、腰骶部隐痛，疼痛持续不缓解，疼痛与体位无关，无脐周及睾丸放射痛，影响行走，体质量下降约2.5 kg。无发热、恶心、呕吐，无食欲下降，无尿急、尿频、尿痛症状，无肉眼血尿，当地医院完善泌尿系超声示：左肾积水、左输尿管上段扩张，盆腔积液，未发现肾结石。腹部CT平扫+增强结果示：腹膜后腹主动脉及髂动脉两旁异常密度影。予莫西沙星注射液抗感染治疗1周，阿莫西林抗感染治疗12 d，自觉腰骶部疼痛缓解。2016年10月，左下肢出现胀痛感，自觉左下肢较对侧明显增粗，间歇性跛行，就诊于外院，输尿管磁共振成像+增强结果示：腹膜后及骶前异常信号，左肾增大，肾周包裹性积液可能，输尿管上段扩张。大肾图动态：左肾影小，功能重度减低；右肾排泄欠畅，肾小球滤过率正常范围。为明确诊断，于2016年10月首次就诊于第三〇五医院内分泌风湿免疫科。同一水平面体格检查右大腿腿围47.0 cm，左大腿腿围47.5 cm，双足背动脉搏动正常。化验检查示：类风湿因子87.60 U/L，免疫球蛋白G 3 050.00 mg/L，补体C3 67.20 mg/L，补体C4 9.91 mg/L，红细胞沉降率83.00 mm/h，血清C反应蛋白(C-reactive protein，CRP)3.28 mg/L，尿蛋白20.00 mg/L，抗核抗体阴性，抗乙肝表面抗原阴性，丙肝抗体阴性。丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase，ALT)22.50 U/L，天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase，AST)19.50 U/L，肌酐100.80 μmol/L，尿素5.60 mmol/L。淋巴细胞+干扰素试验(A)阴性、(B)阴性。下肢血管超声结果示：左侧髂静脉受压、左侧下肢深静脉血流速度缓慢。复查腹部磁共振成像+增强：腹膜后及骶前异常信号，左肾增大，肾周包裹性积液可能，输尿管上段扩张。既往否认高血压、糖尿病、冠状动脉粥样硬化性心脏病等病史，曾于1978年左肘鹰嘴骨折，于2008年患右腹股沟疝，行手术治疗，现痊愈。否认输血史，否认药物、食物过敏史，无吸烟史，无饮酒史。家族中无自身免疫性疾病、传染病及遗传病史。2016年10月初步诊断为腹膜后纤维化、左肾积水、左输尿管上段扩张、左髂静脉受压，进而确诊为特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis，RPF)。给予甲强龙(比利时，Pfizer Manufacturing Belgium NV，进口药品注册证号H20080284)40 mg，每日1次，静脉滴注抗炎，口服枸橼酸他莫昔芬(上海复旦复华药业有限公司，国药准字H31021545)10 mg，每日2次，另行改善循环等对症治疗。1周后复查相关指标：红细胞沉降率38 mm/h、血清CRP 0.300 mg/L。2周后复查：红细胞沉降率7 mm/h、CRP 0.135 mg/L，ALT 85 U/L，谷氨酰转肽酶105 U/L。因肝功能异常停用枸橼酸他莫昔芬治疗。停用甲强龙注射液，改为口服甲泼尼龙片(意大利Pfizer Italia Sri，进口药品注册证号H20150245)32 mg，每日1次。患者无发热、腹痛，下肢不适症状消失，腿围复查双侧47 cm。出院后规律减量甲泼尼龙片，每日32 mg，口服4周后，每周减少总量的10%，至每日24 mg后，每隔2周减量4 mg，至每日4 mg维持治疗，根据复查结果决定减药速度。患者出院后于2017年1月(出院3个月后)行门诊复诊，泌尿系超声示：双肾大小、形态正常，被膜光滑，皮质部回声均匀，内部结构清晰，集合系统不分离。红细胞沉降率7 mm/h、CRP 0.200 mg/L。尿蛋白阴性。2017年10月(出院12个月后)于第三〇五医院门诊复查，红细胞沉降率2 mm/h、CRP 0.105 mg/L。此后患者每3~6个月在当地医院化验血常规、肝功能、肾功能、红细胞沉降率、CRP均在正常范围内，每年定期复查腹膜后磁共振成像+增强结果无明显进展，且患者无腹痛、不适症状。将甲泼尼龙片改为醋酸泼尼松片(山东新华制药股份有限公司，国药准字H37020647)，减量至5 mg，每日1次维持。2018年6月患者激素减量至2.5 mg，每日1次维持。2021年6月2日外院复查腹膜后磁共振平扫+动态增强：腹膜后(约腰4、5锥体水平脊椎前方)片状异常信号影(腹膜后纤维化)。2021年7月(来院前1个月)再次出现左下肢胀痛不适，并逐渐出现左下肢浮肿，自测腿围较对侧增粗约0.2 cm。遂再次于第三〇五医院内分泌风湿免疫科复查，红细胞沉降率28 mm/h、CRP 1.58 mg/L，下肢血管超声示：腹主动脉、左侧髂静脉周围低回声区，考虑腹膜后纤维化治疗后改变。左侧髂外静脉局部管腔狭窄。体格检查心肺腹未见异常。左腿围49.3 cm，同一层面右腿围49.0 cm，左下肢轻度指凹性水肿，双侧足背动脉搏动正常。考虑患者原发病复发，将醋酸泼尼松片加量至30 mg，每日1次治疗，3 d后症状逐渐改善，无特殊不适。2021年9月(用药1个月后)，患者左下肢浮肿消失，双侧腿围等粗。2021年11月(用药3个月后)复查红细胞沉降率3 mm/h，超敏CRP<0.5 mg/L，血常规、肝肾功能均正常。目前醋酸泼尼松片减量至7.5 mg，每日1次维持，加用来氟米特(苏州长征-欣凯制药有限公司，国药准字H20000550)10 mg，每日1次免疫抑制治疗，无肝肾功能损伤。随访至2021年11月，患者无不适症状。