以骨髓坏死及噬血细胞综合征为首发表现的费城染色体阳性成年人急性淋巴细胞白血病1例并文献复习

目的:探讨以骨髓坏死及噬血细胞综合征（HPS）为首发表现的费城染色体阳性（Ph +）成年人急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床特点及治疗情况。 方法:回顾性分析2019年5月北京友谊医院收治的1例以骨髓坏死及HPS为首发表现的Ph + ALL成年患者的临床资料，并复习相关文献。 结果:患者，男性，58岁。以骨髓坏死及HPS为首发表现，给予HPS一线治疗后骨髓坏死缓解，后诊断为Ph + ALL。HPS病情稳定后进行ALL的标准治疗，HPS未再反复，患者拒绝接受异基因造血干细胞移植。最终因合并重症肺炎及消化道出血死亡，但患者生存期明显延长。 结论:以骨髓坏死为首发表现的HPS原发病需警惕ALL可能，对于合并HPS的ALL患者需首先应用针对HPS的一线治疗方案，HPS病情稳定后需及时回归到ALL的治疗中来。