肌炎特异性抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺疾病22例临床特点分析

目的 总结分析多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)相关间质性肺疾病(Interstitial Lung Diseases,ILD)的临床特点,探讨ILD诊断中肌炎抗体检测的重要性.方法 回顾性分析安徽省胸科医院2019年4月-2021年6月收治的22例肌炎特异抗体阳性的PM/DM-ILD患者的病例资料,根据临床特征分为抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)相关间质性肺疾病组(ASS-ILD)(13例)、抗黑色素瘤分化相关基因5(Melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)阳性相关间质性肺疾病组(MDA5-ILD)(5 例)、其他 PM/DM相关间质性肺疾病组(4例),对比三组患者临床特点、治疗及预后.结果 ASS-ILD组易出现技工手(11例,84.6％)及雷诺现象(9例,69.2％),MDA5-ILD组肌无力症状(5例,100％)、Gottron征(4例,80.0％)及眶周紫斑(3例,60.0％)发生率较高,3组之间比较有统计学意义(P＜0.05).其他PM/DM相关ILD组肌酸激酶(CK)升高更明显(1例,25.0％).22例患者胸部影像学特征以机化性肺炎(Organizing pneumonia,OP)最为多见(11例,50.0％).转归方面,MDA5-ILD组死亡率高(4例,80.0％),ASS-ILD组最低(1例,7.7％).结论 肌炎抗体筛查对ILD的诊治及预后评估具有重要意义.