West Sendromlu Olgularda Acth Tedavisinin Etkinliği ve Kemik Mineral Metabolizması ve Adrenal Yolak Üzerine Uzun Dönem Etkileri

Amaç: West sendromu en sık görülen süt çocukluğu epileptik ensefalopati tablosu olup, tedavisinde sıklıkla ACTH veya oral kortikosteroidler kullanılmaktadır. West sendromu tanısı alan bir grup çocukta ACTH tedavisinin etkinliğinin ve subakut-kronik dönemde kemik metabolizması ve adrenal yolak üzerine etkilerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: West sendromuyla izlenen 35 çocuk, tanı sonrası 4-68 ay arasında değişen sürelerde çalışmaya alındı. Toplam 25 hastaya sentetik ACTH tedavisi uygulandı. ACTH tedavisi alan ve almayan gruplar nöbet kontrolü, EEG bulgularındaki düzelme ve nörolojik prognoz açısından değerlendirildi. Ayrıca ACTH tedavisi alan ve almayan gruplar, kemik metabolizması değişiklikleri ve adrenal yolak işlevleri açısından karşılaştırıldı. Bulgular: West sendromu tanısıyla izlenen 35 çocuktan 31’i semptomatik (%88,6) 4’ü kriptojenik (%11,4) gruptaydı. Semptomatik gruptakilerin üçte ikisinde etyolojide yapısal beyin anomalileri (11 olgu) ve hipoksik-iskemik ensefalopati (9 olgu) saptandı. Semptomatik gruptan 22, kriptojenik gruptan 3 olguya ACTH tedavisi uygulandı. Tedavi sonrası semptomatik grupta 15 olguda tam (%68,2), 4 olguda kısmi (%18,2) nöbet kontrolü sağlanırken, kriptojenik grupta 2 olguda tam, 1 olguda kısmi nöbet kontrolü sağlandı. Semptomatik grupta ACTH ile nöbet kontrolü ve EEG bulgularında düzelme yüksek oranda (%68,2) saptanmasına karşın, nörolojik gelişimde beklenen düzelmenin gerçekleşmediği gözlendi. ACTH uygulanan ve uygulanmayan olgularda kemik metabolizması ve adrenal yolak tetkikleri arasında anlamlı fark bulunmadı, hiçbir olguda adrenal yetersizlik saptanmadı. Sonuç: West sendromunda etiyolojiden bağımsız olarak ACTH tedavisi etkindir ancak, semptomatik grupta nöbet kontrolüne karşın nörolojik gelişimde ağır gerilik devam etmiştir. ACTH tedavisi sonrası subakut-kronik dönemde kemik metabolizması ve adrenal işlev bozukluğu açısından bir risk olmadığı ortaya konmuştur.