肺泡蛋白沉积症的发病机制及诊疗进展
Medical Recapitulate（2022）
摘要
肺泡蛋白沉积症(PAP)是肺泡表面活性物质代谢异常引起的罕见病.粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)信号中断,导致肺泡巨噬细胞功能异常,使肺泡表面活性物质清除减少是PAP最常见的发病机制.PAP起病隐匿,临床表现缺乏特异性,需结合临床表现、影像学结果及组织病理学检查进行诊断.支气管肺泡灌洗液状态及过碘酸希夫染色阳性、血清GM-CSF及其自身抗体的检测有助于确诊PAP,必要时还需行经支气管镜肺活检及开胸肺活检.除常规全肺灌洗治疗,GM-CSF疗法、他汀类药物亦对PAP有效.对PAP发病机制与治疗方法的深入探索仍是未来研究的方向.
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