Schwere hämolytische Krankheit beim Fetus und Neugeborenen mit ungewöhnlich hohem Anti-D-Titer und prolongiertem Anämieverlauf

Zusammenfassung Wir berichten über 2 Patienten mit schwerer hämolytischer Krankheit beim Fetus und Neugeborenen. Beide Mütter wiesen neben Anti-D-Antikörpern mit ungewöhnlich hohen Titern (Patientin 1: 1 048 576, Patientin 2: 16 384) weitere Allo-Antikörper auf und sie erhielten intrauterine Transfusionen im Rahmen ihrer Schwangerschaften. Kind 1 zeigte nach Geburt in der Schwangerschaftswoche 32 + 1 einen Apgar-Score von 6 – 8 – 9 und einen Hämoglobin-Wert (Hb-Wert) von 11,7 g/dl, das Bilirubin lag in den ersten 3 Tagen bei maximal 9,2 mg/dl. Der Anti-D-Titer lag nach Geburt bei 65 536 und fiel postnatal langsam ab (512 an Tag 80; 1 an Tag 140). Bei Kind 2 wurde nach Geburt in der Schwangerschaftswoche 35 + 2 ein Apgar-Score von 8 – 9 – 10 gemessen. Der Hb-Wert lag bei 13,7 g/dl und das Bilirubin stieg in den ersten Lebenstagen auf ein Maximum von 11,46 g/dl. Der kindliche Anti-D-Titer lag bei 1024. Die Hyperbilirubinämie konnte in beiden Fällen mittels Phototherapie gut beherrscht werden und die Kinder wurden nach 4 bzw. 2 Wochen in gutem Allgemeinzustand entlassen. Allerdings zeigte sich postnatal eine prolongierte hyporegenerative Anämie, sodass über 3 Monate (Kind 1) bzw. 1,5 Monate (Kind 2) weitere Transfusionen notwendig waren. Zwei Mechanismen werden als Ursache einer prolongierten postnatalen Anämie diskutiert: Zum einen können persistierende Anti-D-Antikörper und intrauterine Transfusionen zu einer Verminderung der Erythropoese führen. Hiervon zu unterscheiden ist eine späte hämolytische Anämie mit regenerierendem Knochenmark bei anhaltender immunhämatologischer Hämolyse. Diese Fälle zeigen, dass eine hyporegenerative Anämie über Wochen nach Geburt andauern kann und die Kinder sorgfältig im Hinblick auf eine anhaltende Anämie beobachtet werden sollten. Neben der Bestimmung des Hb-Wertes sind auch die Bestimmung der Retikulozytenzahl und des Anti-D-Titers indiziert, um den weiteren Verlauf und eine mögliche Regeneration des Knochenmarks vorherzusagen.