Evolución fatal tras infarto cerebeloso masivo por disección espontánea de arteria vertebral

El infarto cerebelar por isquemia vertebrobasilar originado por disección espontánea de la arteria vertebral es infrecuente en niños. El mecanismo más común del infarto cerebeloso es la oclusión arterial. Aunque el pronóstico suele ser favorable, en ocasiones la evolución puede ser fatal, como en la paciente que se presenta de 4 años de edad, previamente sana, que una semana antes de consultar en urgencias presentó un accidente cerebrovascular isquémico transitorio, que se resolvió espontáneamente. Al ingreso en urgencias destaca a la exploración física una puntuación en la escala de Glasgow 10/15, polipnea con respiración irregular, pupilas anisocóricas y reactivas, reflejos exaltados, clonus en miembros inferiores y piramidalismo bilateral. En la tomografía computarizada craneal se objetiva hipodensidad marcada en ambos hemisferios cerebelosos y sustancia blanca supratentorial con obliteración de las cisternas cuadrigéminas. En la angiografía cerebral se observa disección de la arteria vertebral izquierda con dilatación seudoaneurismática distal y estenosis marcada de la arteria basilar. En la evolución, a pesar del tratamiento agresivo del edema cerebral y de la anticoagulación precoz con heparina sódica intravenosa, desarrolló infarto cerebeloso masivo bilateral e hidrocefalia supratentorial, que requirió derivación ventricular externa. Evolucionó a muerte encefálica en 48 h. En el estudio anatomopatológico necrópsico se detectó trombo antiguo organizado en la arteria cerebelosa superior izquierda y obstrucción de la arteria basilar. Se discute la ausencia de factores predisponentes desencadenantes, a la vez que la presencia de isquemia cerebral transitoria una semana antes del infarto cerebelar masivo. Cerebellar infarction due to vertebrobasilar ischemia in spontaneous vertebrobasilar dissection is infrequent in children and adolescents. The commonest pathogenic mechanism of cerebellar infarction is arterial occlusion. Although usually favorable, outcome can be fatal, as in the present case. A previously healthy 4-year-old girl was admitted to the emergency room with sensory failure and trembling. The previous week she had suffered from a transitory ischemic attack that resolved spontaneously. On admission to the emergency department, the Glasgow Coma Scale score was 10/15 and she presented irregular polypneic breathing, anisocoric reactive pupils, enhanced reflexes, lower limb clonus and bilateral pyramidal signs. Cranial computed tomography revealed marked hypodensity in both cerebellar hemispheres and white supratentorial substance with obliteration of the quadrigeminus cisterns. Cerebral angiography showed left vertebral artery dissection with distal pseudoaneurysm and marked basilar occlusion. Despite aggressive antiedemic treatment and early instauration of intravenous continuous sodium heparin infusion, the patient developed a bilateral cerebellar infarction and supratentorial hydrocephalus. Brain death was diagnosed after 48 hours. Postmortem pathologic examination revealed previous thrombus the in superior left cerebellar artery and basilar artery occlusion. We discuss the absence of predisposing factors and the transitory ischemic attack in this patient 1 week before she developed massive cerebellar infarction.