Élaboration et validation d’une échelle dédiée à évaluer spécifiquement l’atteinte cutanée mastocytaire

La mastocytose est une maladie rare à expression fréquemment cutanée. Le SCORMA est une échelle globale visant à évaluer l’atteinte cutanée mastocytaire et les symptômes mastocytaires. Afin de créer une échelle spécifique de l’atteinte cutanée mastocytaire, nous avons adapté la version française de l’échelle Skin Psoriasis Index à la mastocytose: Skin Mastocytosis Index (SMI). L’objectif principal de notre étude était d’évaluer la variabilité inter- et intra- de l’échelle SMI. Nous avons réalisé une étude observationnelle, prospective et monocentrique soutenue par le CHU de Toulouse (n o ID-RCB : 2019-A02383-54). Pour tous les patients avec lésions cutanées de mastocytose, deux dermatologues ont évalué l’atteinte cutanée à l’aide de l’échelle SMI à M0. Pour 56 patients avec lésions cutanées de mastocytose inclus dans l’étude, une nouvelle visite dans le centre était réalisée à 7 jours pour réévaluer l’échelle SMI intra-investigateur (test-retest). Le temps nécessaire au remplissage de l’échelle était évalué pour ces 56 patients. Les statistiques ont été faites avec le logiciel XLStat (Addinsoft, Bordeaux, France). La corrélation entre les résultats de l’échelle SMI et SCORMA était réalisée par le test Pearson. La variabilité inter- et intra-investigateur de l’échelle SMI était réalisée par l’analyse de Bland et Altman. Nous avons inclus 133 patients avec lésions cutanées de mastocytose. Il s’agissait de 80 femmes (60,1 %) et 53 (39,8 %) hommes et l’âge moyen était de 46 ans [SD ±13,5]. Il avait une bonne corrélation entre la surface cutanée atteinte notée sur SMI et sur l’échelle SCORMA (coefficient 0,945) et entre la sévérité de phénotype cotée sur SMI et l’échelle SCORMA (0,91). Le temps moyen nécessaire au remplissage de l’échelle était de 2,5 min/patient/médecin [SD ±1,2]. Le score moyen de SMI du médecin 1 était de 10,489 [SD ±6,58] et du médecin 2 de 10,11 [SD ±7,45]. Le score moyen de SMI à j0 était de 10,489 [SD ±6,58] et à j7 de 10,315 [SD ±6,31]. Dans cette étude nous avons analysé les propriétés de l’échelle SMI pour évaluer l’atteinte cutanée de la mastocytose. Les valeurs de la surface cutanée atteinte comme telles de la sévérité de phénotype de l’échelle SMI sont très bien corrélées à celles de l’échelle SCORMA. Cependant SMI est un score rapide à remplir et ne s’intéresse qu’à l’atteinte cutanée contrairement à l’échelle SCORMA. La variabilité intra- et inter-investigateur de l’échelle SMI analysée par la méthode Bland et Altman est satisfaisante. L’échelle SMI peut être utilisée dans les futures études pour la mastocytose.