Mitral em arcada, uma causa rara de insuficiência mitral em crianças: relato de uma cirurgia de plastia valvar mitral com follow-up de 24 anos / Mitral in arcada, a rare cause of mitral insufficiency in children: report of a mitral valve surgery with 24 years old follow-up

A anomalia conhecida como Mitral em arcada foi primariamente descrita por Layman e Edwards em 1967 como “uma anormalidade da valvula mitral que consiste na conexao dos musculos papilares do ventriculo esquerdo com a parte anterior do folheto da valvula mitral diretamente ou pela interposicao de uma cordoalha tendinea excepcionalmente curta”1. Lesoes congenitas da valvula mitral com repercussoes clinicas sao raras e estima-se que afete 0.4% dos pacientes com cardiopatias congenitas2 ou 5/100.000 da populacao geral3. Este relato objetiva demonstrar um caso bem sucedido do manejo cirurgico desta patologia rara, em uma paciente com mitral em arcada. Relato: Paciente feminina 37semanas, sem complicacoes no parto cesariano, APGAR 8/9, assintomatica, apresentou sopro sistodiastolico em foco mitral (4+/6+) na primeira consulta aos 7 dias de vida. Realizou-se ecocardiograma aos 10 meses, que evidenciou valvula mitral espessada, redundante, prolapsada para o Atrio Esquerdo (AE) e com nitida ausencia de coaptacao dos folhetos. Ao Doppler observa-se severa regurgitacao mitral, fluxo pulmonar sugerindo presenca de hipertensao arterial pulmonar e regurgitacao tricuspide. Alem do tratamento clinico com Digoxina, furosemida e hidralazina para controle dos sintomas de insuficiencia cardiaca congestiva, optou-se pela abordagem cirurgica. Aos 1 ano e 1 mes, foi submetida a cirugia de plastia de valvula mitral. A valvula ficou competente apos cirurgia. Foi realizado seguimento com avaliacoes clinicas anuais e ecocardiogramas de controle. Permaneceu assintomatica nos 24 anos subsequentes. Conclusao: A valvuloplastia mitral com anuloplastia mostrou-se efetiva no tratamento dessa paciente com mitral em arcada, conferindo a ela melhor qualidade de vida.