Atteinte cutanée révélatrice d’un lymphome T/NK extra-nodal angiocentrique de type nasal

Le lymphome T/NK extranodal (LTNKEN) fait partie des lymphomes non hodgkiniens de haut grade de malignité. On distingue les formes nasales, caractérisées par une atteinte primitive de la cavité nasale, et les formes extra-nasales dites de type nasal. L’atteinte cutanée constitue la deuxième localisation en fréquence de ce type de lymphome. Le LTNKEN angiocentrique est une tumeur angio-agressive qui peut se manifester par des lésions cutanées de vascularite. Cette tumeur est exceptionnelle en Tunisie. Nous rapportons le cas d’un LTNKEN de type nasal associant des plaques évocatrices de lymphome cutané et des lésions cutanées de vascularite. Un homme de 34 ans, sans antécédents pathologiques notables, consultait pour des plaques érythémato-violacées diffuses évoluant depuis trois mois associées à une fièvre prolongée. L’état général était altéré. L’examen cutané montrait des plaques érythémato-violacées infiltrées, confluentes par endroits, diffuses à tout le tégument avec de multiples ulcérations parfois profondes et nécrotiques, de 2 à 5 cm de grand axe. Les membres inférieurs étaient le siège de lésions à type de purpura ulcéro-nécrotique. On ne notait pas de nodules ni de tumeurs sous cutanées. Le reste de l’examen trouvait une adénopathie inguinale droite de 3 cm de grand axe et une hépatosplénomégalie. L’examen anatomopathologique d’une biopsie cutanée montrait un épiderme largement ulcéré et nécrosé. Le derme et l’hypoderme renfermaient un infiltrat lymphoïde fait de cellules de taille petite à moyenne. Ces cellules avaient un noyau rond hyper chromatique et une lame cytoplasmique basophile. L’infiltrat lymphoïde était organisé en nappes et avait un angiotropisme net induisant une nécrose fibrineuse des vaisseaux de petit et de moyen calibre dont certains étaient le siège de thromboses. L’immunohistochimie concluait à un lymphome CD2+, CD3+, exprimant le CD56. L’hybridation in situ mettait en évidence une expression des transcrits EBER du virus Epstein–Barr (EBV) par les cellules tumorales de façon diffuse et intense. Le scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien montrait un cavum libre et l’intégrité du carrefour laryngo-pharyngé. Une hépatosplénomégalie homogène était également notée. Il n’y avait pas de métastases viscérales. Le diagnostic de LTNKEN « de type nasal » était posé. L’évolution était marquée par l’apparition d’un syndrome d’activation macrophagique avec nette amélioration sous étoposide. Le patient était adressé en hémato-oncologie pour chimiothérapie. Dans notre pays, le LTNKEN angiocentrique constitue une affection exceptionnelle, ce qui conforte la thèse d’une prédisposition raciale. Il existe surtout en Asie, au Mexique et en Amérique du Sud. La mutation du gène p53 a été incriminée dans la genèse de cette tumeur. De même, l’association du génome de l’EBV a été retrouvée dans les cellules tumorales. Le LT/NKEN peut être primitivement cutané dans 20 % des cas, comme chez notre patient. Il se manifeste par des tumeurs ulcérées, des lésions à type de vascularite, de panniculite ou de cellulite. Des nodules sous-cutanés peuvent également être un mode de révélation. Les lésions sont souvent multiples. Le tronc et les membres sont les localisations les plus fréquentes. Cette atteinte cutanée est peu spécifique. Elle mime souvent le tableau d’une vascularite, ce qui peut entraîner un retard diagnostique important. En effet, la prédominance des lésions à type d’ulcérations et de nécrose comme chez notre patient souligne un important angio-tropisme. Le pronostic est sombre avec des atteintes viscérales fréquentes souvent compliquées de syndrome d’activation macrophagique. La réponse aux traitements est faible. Dans les stades avancés, le traitement repose sur une poly-chimiothérapie comportant de la L-asparaginase, suivie d’une auto voire d’une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Le lymphome LTNKEN de type nasal angiocentrique est une tumeur rare, très agressive. Le caractère angio-agressif explique la présence de lésions cutanées à type de vascularite. Le diagnostic est donc difficile et nécessite une confrontation anatomoclinique.