鞍旁罗萨伊-多尔夫曼病1例

患者男,35岁,因"左侧面部麻木4月余,加重伴头痛?复视1个月"入院.查体:左眼睑下垂,左眼外展不充分,左侧面部洋葱皮样感觉减退,以口鼻周围为著;四肢腱反射亢进,左侧巴宾斯基征(+).MRI:左侧鞍旁团块状病灶,边界清晰,边缘不光整,TIWI(图1A)?T2WI(图1B)及脂肪抑制T2WI均呈等信号,增强后中度均匀强化(图1C);高b值DWI病灶呈等信号,部分包绕左侧海绵窦,向后凸向麦克尔腔.MRI诊断:左侧鞍旁脑膜瘤或神经源性肿瘤可能.于全麻下行左侧鞍旁海绵窦区占位病变切除术,术中见灰黄色病变,质韧,中等血供,包膜完整;术中活检提示肿瘤起源于三叉神经.术后病理:灰白色碎组织,光镜下见淋巴细胞和泡沫样组织细胞增生,散在神经节细胞浸润(图1D);免疫组织化学:S-100蛋白(+),CD68(+),EMA(灶状+),Ki-67(局灶20 ％+),Syn(+),NSE(+),TTF-1(-),AE1/AE3(-),GFAP(-),Oligo-2(-).病理诊断:左侧鞍旁罗萨伊-多尔夫曼病(Rosai-Dorfman disease,RDD).