PDI在脊髓侧索硬化症中的研究进展

ZHANG Yong-xue,PU Ze-yao, AN Ya-ting,ZHANG Wei,WANG Yi-ying,HAO Han,ZHANG Hui-ran,ZHANG Hai-lin,DU Xiao-na

Acta Pharmaceutica Sinica（2021）

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摘要

蛋白质二硫键异构酶(protein disulfide isomerase,PDI,又称PDIA1)是蛋白质二硫键异构酶家族的原型蛋白,主要存在于内质网中,可以通过酶活性和分子伴侣功能帮助蛋白正确折叠,参与生理或病理过程.脊髓侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种神经退行性疾病,以蛋白异常聚集为主要特征.近年来有研究者发现ALS患者有PDI突变体,并证实PDI蛋白在ALS疾病发生发展过程中有重要作用.本文重点综述PDI蛋白在ALS研究中的进展,以期为ALS疾病的治疗提供新靶点.

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