胆囊神经内分泌癌17例单中心临床分析

目的:分析胆囊神经内分泌癌(GB-NEC)的临床病理特征及诊疗方法。方法:回顾性分析郑州大学人民医院2013年3月至2020年1月收治的经术后病理证实为GB-NEC的17例患者临床资料，其中男性9例，女性8例，年龄(68.9±11.2)岁。分析临床资料和随访资料。结果:17例GB-NEC患者中临床表现主要有腹痛9例(52.9%)、纳差5例(29.4%)、黄疸2例(11.8%)、腹部肿物2例(11.8%)，另有2例为无症状体检时发现。9例行胆囊癌根治性切除，8例行姑息性手术切除，4例接受术后化疗。11例经术后病理证实为小细胞型，6例为大细胞型。免疫组化染色突触素阳性17例(100.0%)，嗜铬粒蛋白A阳性12例(70.6%)，Ki67阳性17例(100.0%，>50%定义为阳性)。17例患者均获随访，随访78~745 d，中位数237 d。至随访结束13例患者死亡，4例存活，术后1、2年累积生存率分别为26.5%、19.9%。行胆囊根治性切除9例，术后1、2年累积生存率44.4%、33.3%，行姑息性切除8例，患者最长随访时间276 d。结论:GB-NEC无特异性临床表现，诊断主要依靠免疫组化染色。GB-NEC患者Ki67高表达，预后较差。早期行根治性手术切除有助于提高患者生存率。