腹壁原发性骨外黏液样软骨肉瘤1例

患者男，33岁，偶然发现腹壁下无痛性团块1个月，患处体表皮肤无红肿及破溃流脓。腹部CT检查示前中腹壁不规则肿块，周缘见多枚出芽式生长结节（图1），密度不均匀，内部未见钙化，增强扫描病灶不均匀强化，内部相对低密度区呈渐进性强化。PET/CT检查示病灶放射性摄取不均匀，周边局部区域摄取增高（图2），最大标准摄取值为2.8，全身其余部位无转移或原发病灶。患者术前疑诊为恶性肿瘤，有手术指征，行“腹壁病损切除、切口疝修补、腹壁成形术”，术中于上腹壁白线处可触及长径约8 cm肿块（图3），质偏硬，深至腹膜。术后病理检查示：光镜下瘤细胞形态较一致，圆形、卵圆形或短梭形，胞质嗜伊红色，部分空泡状，核分裂象罕见，呈条索状、网状、簇状及片状等排列结构，细胞之间为大量黏液样基质，局部间质伴有出血（图4）。术后病理诊断为（腹壁）骨外黏液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma，EMC）。