Shone综合征患儿手术治疗的早期结果分析

目的:总结分析Shone综合征患儿手术治疗的早期结果.方法:回顾性纳入中国医学科学院阜外医院从2002年1月至2019年12月行手术治疗的Shone综合征患儿共77例.统计分析病例的解剖畸形、手术方式、围术期结果和早期随访结果.结果:77例患儿中男性46例,年龄3.3(0.8,5.3)岁,体重13.0(8.5,18.0)kg.最常见的左心室流入道畸形是二尖瓣瓣上隔膜,最常见的流出道梗阻是主动脉缩窄.绝大部分手术使用正中开胸,体外循环时间103.0(86.0,126.0)min,主动脉阻断时间68.0(48.0,85.0)min,另有26例行深低温停循环,平均时间(23.46±7.53)min.重症监护病房停留时间2.0(1.0,4.0)d.术后早期死亡1例(1.3％).术后早期左心室各水平压差较术前均显著降低(P均<0.01).中位随访时间21.50(6.75,76.75)个月.随访期间无死亡.有5例(6.5％)再次手术,均有二尖瓣瓣上隔膜复发.5年免除再手术生存率为89.8％.结论:Shone综合征的临床表现多样,手术早期效果良好.