原发性胆汁性胆管炎药物治疗进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC),旧称为原发性胆汁性肝硬化.2015年欧洲肝病学会(EASL)建议将“原发性胆汁性肝硬化”更名为“原发性胆汁性胆管炎”,但仍延用“PBC”这一缩写.PBC为一种自身免疫性疾病,特征为小叶间胆管的炎症导致胆汁淤积及肝细胞损伤,逐渐进展为肝纤维化、肝硬化,最终发展为终末期肝病.疲劳和皮肤瘙痒为该病最常见的临床表现.2017年EASL发布的PBC指南中提出:(1)排除了全身性疾病所致胆汁淤积的成年患者,可依据碱性磷酸酶(ALP)升高和抗线粒体抗体(AMA)滴度＞1∶40诊断PBC.(2)有胆汁淤积,但AMA阴性的患者,可检测特异性抗核抗体(ANA)(抗Sp100和抗Gp210)来诊断PBC.(3)一般不建议使用肝组织活检诊断PBC,除非缺乏PBC特异性抗体,或者怀疑合并自身免疫性肝炎或非酒精性脂肪肝时才行活检.(4)单独AMA阳性不能诊断PBC[1].