胸腺扩大切除术治疗重症肌无力527例
Chinese Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery(2022)
Abstract
目的:总结胸腺扩大切除术治疗重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的外科治疗经验,探讨MG外科治疗效果。方法:回顾性分析我院1996年6月至2017年10月期间527例行胸腺扩大切除术的MG患者临床病例资料,其中男242例,女285例;年龄5~77岁,平均(52.6±13.7)岁。病程12天~18年。合并甲状腺功能亢进症22例,纯红细胞再生障碍性贫血7例,甲状腺机能减退症、肠激惹症、风湿性关节炎、强直性脊柱炎和血小板减少综合征各1例。改良OssermanⅠ型272例,Ⅱa型72例,Ⅱb型78例,Ⅲ型81例,Ⅳ型24例。所有患者肌疲劳试验、新斯的明试验阳性,胸部CT检查明确诊断。总结围手术期相关资料及术后随访情况。结果:围手术期死亡3例,均为胸腺瘤合并MG,其中Osserman Ⅲ型MG 2例、Ⅳ型MG 1例。术后肌无力危象15例,其中Osserman Ⅱb型2例、Ⅲ型11例、Ⅳ型2例,气管切开7例。血浆置换70例,并发低渗综合征、下肢静脉血栓各2例。术后病理诊断胸腺增生293例(55.60%)、胸腺瘤207例(39.28%)、胸腺囊肿24例(4.55%)和胸腺萎缩3例( 0.57%)。随访378例,平均随访(85.9±58.5)月;MG完全缓解、部分缓解、无变化和恶化患者分别为135例(35.71%)、192例(50.79%)、41例(10.85%)和10例(2.65%)。完全缓解率OssermanⅠ>Ⅱa>Ⅳ>Ⅱb>Ⅲ型,恶化率Osserman Ⅲ>Ⅳ>Ⅰ型。OssermanⅠ型外科治疗无效18例,术前病程>5~10年;恶化1例,为应用电视胸腔镜胸腺切除的眼肌型MG患者,遗留胸腺左叶未切除,6年后发展为重度全身型,再次手术切除遗留的左叶胸腺,证实左叶胸腺代偿性肥大增生。恶化患者中死亡6例,均为胸腺瘤合并MG,其中Osserman Ⅲ型5例、Ⅳ型1例;死亡原因为肌无力危象3例,快速停服溴吡斯的明3个月后突发呼吸骤停猝死2例,胆碱能危象1例。结论:规范的胸腺扩大切除是治疗MG的有效方法,眼肌型MG尽早手术可有效降低其全身性转化风险。OssermanⅡb型以上MG易发生肌无力危象,围手术期采取综合处理措施有助于降低MG相关风险。重症术后远期可反复发生肌无力危象,须规律用药,并采取MG综合治疗措施。
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Key words
Comprehensive treatment,Myasthenia gravis,Prognosis,Extended thymectomy
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