小儿睾丸旁横纹肌肉瘤诊治经验分析

目的:总结小儿睾丸旁横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)的特点及诊治经验，提高对儿童睾丸旁横纹肌肉瘤认识。方法:回顾性总结2008年1月至2018年12月因睾丸旁横纹肌肉瘤就诊于首都医科大学附属北京儿童医院以及河南省儿童医院的21例患儿临床资料。患儿肿瘤位于左侧13例(61.9%)，右侧8例(38.1%)；根据患儿既往有无手术治疗史分为A(既往无手术史，12例)、B(既往有其他医疗机构手术史，9例)两组。A组患儿年龄为(77.19±56.38)个月，B组年龄为(99.4±17.4)个月。A组患儿肿瘤位于左侧7例、右侧5例；B组位于左侧5例，右侧4例。分析两组病例特点，病理类型，诊治方法及治疗效果。计量资料以Mean±SD表示，采用秩和检验。计数资料的比较采用卡方检验，Kaplan-Meier法进行生存曲线估计，LogRank检验比较两组间生存曲线差异。结果:A组12例患儿均采用腹股沟高位入路治疗，B组9例患儿初始手术入路为阴囊入路，再次手术采用腹股沟高位入路扩大切除术。A组随访时间为(99.33±7.34)个月，范围在14~122个月；B组随访时间为(67.75±11.81)个月，范围在6~87个月。A组总体存活率为90.9%(10/11)，B组总体存活率为75.0%(6/8)，组间比较差异无统计学意义( P＝0.28)。A组无进展生存率为90.9%(10/11)，B组无进展生存率为50.0%(4/8)，组间比较差异有统计学意义( P＝0.028)。A组12例患儿的年龄进行了分析，其中7例患儿小于10岁，5例患儿大于10岁。年龄≥10岁患儿的发现肿物至来院就诊的时间为(54.2±43.8)d，年龄<10岁患儿的发现肿物至来院就诊的时间为(21.5±18.9)d，组间比较差异有统计学意义( P＝0.018)。年龄≥10岁患儿肿瘤最大径为(5.59±4.37)cm，年龄<10岁患儿肿瘤最大径为(3.1±2.7)cm，组间比较差异有统计学意义( P＝0.026)。 结论:彩色多普勒超声检查对早期发现睾丸旁肿瘤有重要价值，术前准确诊断并行经腹股沟入路高位睾丸根治术可有效提高患儿无进展生存率。初始治疗选择经阴囊不完全切除手术会明显增加睾丸旁RMS复发及淋巴结转移的危险，因此应积极行补救手术扩大切除。对于10岁以上儿童应加强家长以及患儿对于睾丸肿瘤的认识，及早就医，同时注意评估腹膜后以及区域淋巴结的情况，加强高危患儿的管理，尽可能提高生存率。