基于分子分型的髓母细胞瘤复发相关影响因素分析

目的 分析基于分子分型的髓母细胞瘤复发率并筛查其相关危险因素.方法 纳入2011年3月至2013年11月首都医科大学附属北京天坛医院收治并经术后病理证实的67例髓母细胞瘤患者,均行MRI检查(包括肿瘤部位、肿瘤浸润程度、肿瘤播散、肿瘤分期、手术切除程度)以及病理学检查(包括组织学分型和分子分型),记录复发率.绘制Kaplan-Meier生存曲线,采用单因素和多因素Cox回归分析筛查髓母细胞瘤复发相关危险因素.结果 共67例髓母细胞瘤患者,总生存率为71.64％(48/67),无进展生存率为67.16％(45/67)、复发率为32.84％(22/67),病死率为28.36％(19/67),其中复发组病死率显著高于未复发组[81.82％(18/22)对2.22％ (1/45);x2=46.078,P=0.000].Kaplan-Meier生存曲线显示,外侧型患者中位生存期短于中央型(18个月对51个月,P=0.000),大细胞型/间变性患者中位生存期短于经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型(10个月对50、44和31个月,P=0.000),SHH活化型患者中位生存期短于WNT活化型、3组型、4组型(19个月对32、33和57个月,P=0.003),复发患者中位生存期短于未复发患者(19个月对60个月,P=0.000).多因素Cox回归分析显示,外侧型(RR=3.514,95％CI:1.262 ～ 9.781;P=0.016)、大细胞型/间变性(RR=6.452,95％CI:1.320～31.537;P=0.021)和3组型(RR=4.289,95％CI:1.359～13.533;P=0.013)是髓母细胞瘤复发的危险因素.结论 外侧型、大细胞型/间变性组织学亚型、SHH型分子亚型和复发性髓母细胞瘤的生存期更短,且外侧型、大细胞型/间变性组织学亚型和3组型分子亚型髓母细胞瘤更易复发.