原发性乳房外Paget病43例临床病理分析

目的 探讨原发性乳房外Paget病的临床表现与组织病理特征.方法 回顾分析43例原发性乳房外Paget病患者的临床和病理资料.结果 43例患者中,男41例,女2例,年龄49 ～101岁,病程1个月～15年.皮损主要位于阴囊、阴茎、阴阜等外生殖器部位(41/43例,95.35％),其次为腋下(2/43例,4.65％).临床诊断与病理检查的符合率为46.51％(20/43例).组织病理结果显示33例(76.74％)为原位乳房外Paget病,10例(23.26％)为侵袭性乳房外Paget病,35例(81.40％)侵犯附属器,17例(39.53％)出现棘层松解现象.Paget细胞侵袭深度与患者病程相关(P =0.010),未发现与确诊年龄(P =0.081)、肿瘤面积(P=0.707)、附属器受累(P =0.101)、棘层松解现象(P =0.656)有关.侵袭性乳房外Paget病中,Paget细胞除在真皮内形成大小不等的团块外,还可形成腺样和结节状结构.39例行局部扩切手术,3例行Mohs显微描记手术,1例行光动力术治疗.术后随访的35例患者中8例复发,复发率22.86％,均为行局部扩切术的患者.结论 原发性乳房外Paget病在我国多见于老年男性,临床表现易与股癣、湿疹等相混淆,Mohs显微描记手术已成为该病的首选治疗方法,可有效降低复发率.