银屑病患儿长期外用糖皮质激素致外源性库欣综合征1例

患儿女，3岁11个月，因周身红斑伴鳞屑3年就诊。患儿出生后3 d即发现周身皮肤出现散在红斑，部分融合成片，伴有渗出和痂屑。曾就诊于当地多家医院，均诊断为"湿疹"，一直间断外用多种糖皮质激素类药膏（具体不详），病情时轻时重。近2个月病情加重，红斑弥漫累及周身，伴有大量脱屑。家长否认系统性应用糖皮质激素类药物或中药，否认银屑病及遗传病家族史。体检：身高72 cm，体重12 kg，满月脸，水牛背，腹部膨隆，四肢肌力和肌张力正常，智力正常。皮肤科检查：全身皮肤弥漫浸润性红色斑块，四肢远端散在多发豆粒至甲面大小红色斑块，边界清楚，表面覆盖薄层鳞屑，全身受累面积> 90%（图1A）。实验室检查：肌酐13.8 μmol/L（参考值：41 ~ 73 μmol/L，下同），空腹血糖2.54 μmol/L（3.9 ~ 6.1 μmol/L），IgE 5 850 IU/ml（<100 IU/ml），早8：00血皮质醇159.65 nmol/L （240 ~ 619 nmol/L），促肾上腺皮质激素0.22 pmol/L（1.6 ~ 13.9 pmol/L）；血尿常规、肝功能、电解质（钠、氯、钾、钙）、超敏C反应蛋白、抗链球菌溶血素O、类风湿因子、IgA、IgM、IgG、补体均未见异常。遗传代谢病检查示氨基酸和酰基肉碱谱无异常。右股外侧典型皮损组织病理检查：表皮融合性角化不全，可见Munro微脓肿，棘层增生肥厚，真皮乳头血管扩张充血，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，偶见中性粒细胞（图2）。