抗LGI1脑炎:一项国人单中心队列研究

目的 抗LGI1脑炎是最常见的自身免疫性边缘性脑炎,本研究拟评估中国抗LGI1脑炎患者的临床特点、免疫治疗方案及长期预后.方法 2013年7月至2018年1月于北京协和医院就诊且存在近事记忆下降、精神症状、癫痫发作、意识障碍等症状,临床怀疑脑炎的患者,进行血清和/或脑脊液抗LGI1抗体检测,纳入抗LGI1抗体阳性的患者.登记入组患者的一般情况、临床表现、辅助检查、免疫治疗、随访与预后等信息,并进行分析.结果 共纳入120例患者.66.7％为男性,中位发病年龄为61岁(四分位距:49～66岁).最常见的首发症状是癫痫发作(65.0％).95.0％的患者随病情进展出现癫痫发作(其中54.2％出现特征性的面臂肌张力障碍发作)、近事记忆下降(92.5％)和精神行为异常(69.1％)等症状.头磁共振与18F?FDG PET/CT检查提示病变主要位于单侧或者双侧颞叶内侧,和/或基底节区.95.0％的患者接受静脉注射免疫球蛋白和/或糖皮质激素治疗,47.5％接受吗替麦考酚酯长程免疫治疗,无患者接受血浆置换或二线免疫治疗.中位随访时间为34.2个月(四分位距:22.0～45.6个月).91.2％的患者预后良好(改良Rankin评分≤2分).47.8％的患者遗留轻微近事记忆下降.9例患者死亡.发病后首年复发率为24.8％.队列中24例(20％)患者为青年(发病年龄≤45岁),与中老年患者相比,青年患者中男性更少见(37.5％vs.74.0％,P<0.01),精神行为异常(50.0％vs.74.0％,P=0.02)、低钠血症(33.3％vs.68.8％,P<0.01)和头18F?FDG PET/CT异常改变(20.8％vs.47.9％,P=0.02)也更少见,无复发生存概率高于中老年患者.结论 抗LGI1脑炎患者以中老年为主,多以典型的边缘性脑炎或者FBDS为主要表现,青年患者可能症状不典型.神经影像学提示边缘系统或者基底节受累.该病患者对免疫治疗反应良好,多数患者预后良好.