自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病临床特征分析

目的 探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病的临床特征.方法 纳入多中心脑脊液检测GFAP?IgG证实为自身免疫性GFAP星型胶质细胞病患者15例,收集其临床及实验室检查资料,分析总结其临床特征和诊治.结果 自身免疫性GFAP星形胶质细胞病首次发病年龄平均为39.73岁(4～65岁),性别无显著差异;临床表现中全脑症状如精神行为异常、意识障碍、痫性发作(50％以上),脑膜炎(66.7％),脊髓炎(53.3％),肢体震颤(53.3％),视力下降(33.3％),全身症状如发热(100.0％)和乏力(86.7％),其中46.7％的患者最初诊断考虑为结核性脑膜脑炎,予诊断性抗结核治疗.46.7％的患者MRI表现为典型的垂直于脑室的脑白质内血管周围线性放射性线样征.结论 自身免疫性GFAP星形胶质细胞病常为急性或亚急性起病,临床表现多样,可表现为脑炎、脑膜炎、脊髓炎、视神经炎等,临床早期识别较困难,易误诊为结核性脑膜脑炎,诊断依赖于脑脊液抗GFAP抗体,且早期即可出现进展性意识障碍,危及生命.