应用副肿瘤综合征更新标准分析抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤综合征的临床异质性

目的 应用2021年副肿瘤综合征诊断标准分析抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤综合征的临床表现、影像学和血清学特征.方法 收集作者医院2020年6月至2021年1月收治的抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤综合征患者5例,分析其临床表现、血清学和影像学资料特征.采用2021年更新副肿瘤综合征诊断标准及评分(PNS-Care Score)进行验证.结果 5例患者中,其中男1例,女4例,年龄42～59岁.临床表现为快速进展性痴呆伴低热1例,视神经脑脊髓病1例,视神经脊髓病1例,重症肌无力合并胸腺瘤AB型1例,视神经病合并小细胞肺癌1例.3例未发现明确肿瘤.除1例重症肌无力合并胸腺瘤外,余4例患者均行腰穿脑脊液(CSF)检查,其中CSF白细胞升高1例,蛋白升高2例(600～676 mg/L).1例血清Amphiphysin弱阳性,1例血清抗Hu抗体弱阳性,1例血清和CSF抗CV2/CRMP5抗体均阳性.表现为重症肌无力合并胸腺瘤的患者抗乙酰胆碱受体抗体和抗Titin抗体阳性.5例患者PNS-Care评分8～11分,全部达到确诊副肿瘤综合征标准.结论 抗CV2/CRMP5抗体相关神经系统副肿瘤综合征患者存在高度临床异质性,部分患者伴发肿瘤.应加强对本病的认识和长期随访.副肿瘤PNS-Care评分有助于临床诊断.