儿童颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤1例

报告1例罕见的非典型畸胎样/横纹肌样瘤.患儿男,5岁,于2017年7月17日因"头痛伴恶心、呕吐2个月,视力减退2 d"入院.查体见:双眼视力约0.1,余未见明显异常.术前磁共振示右额颞叶占位性病变.入院后给予补液、脱水降颅压、抑酸等对症治疗,于2017年7月20日行开颅肿瘤切除术,术中快速病理示:小圆细胞恶性肿瘤.术后病理结果:颅内小圆细胞恶性肿瘤,结合免疫组化结果符合非典型性畸胎瘤样/横纹肌样瘤.术后复查磁共振示肿瘤无残留,患者分别于2017年9月26日、2017年10月17日行2周期化疗,化疗结束后,给予全脑全脊髓放疗.放疗结束后继续给予原方案化疗4周期.随访至2022年1月,多次复查颅脑磁共振未见肿瘤复发,现生活简单自理,就读于一家特殊学校.这提示此类患儿若行肿瘤完整全切除,配合早期及时规范的放疗及化疗,或可能获得较为理想的预后.