放线菌素D相关肝窦阻塞综合征1例及文献复习

目的 提高临床对放线菌素D(ACT-D)相关肝窦阻塞综合征(SOS)的认识,减少误诊、漏诊.方法 回顾性分析我院诊断的1例ACT-D相关的SOS病例,并对国内外文献进行复习,分析临床特点、诊断、预防治疗对策及后续化疗方案调整.结果 该患儿诊断为Ⅲ期肾母细胞瘤,首次给予ACT-D后出现发热、抽搐、肝大、腹水等临床症状,实验室检验结果显示其存在感染、黄疸、肝衰竭及血小板减少等,诊断为SOS.入院后给予积极抗感染、血浆置换等支持治疗,患儿好转并于入院第14天继续化疗,第17天出院.后续患儿继续使用全量ACT-D,未再发生SOS.结论 肾母细胞瘤患儿使用ACT-D可诱发SOS,发病初期出现的原因不明的血小板减少、转氨酶升高早于总胆红素升高等情况可作为SOS发生的预警.