恙虫病继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症8例临床分析

目的:探讨合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的恙虫病患儿的临床特征和治疗经验.方法:回顾性分析我院2014年1月至2020年12月收治8例合并HLH的恙虫病病例的流行病学、一般资料、临床表现、实验室结果、治疗及转归情况.结果:8例恙虫病患儿均符合HLH的诊断标准.8例患儿伴有不同程度的转氨酶异常、心肌酶谱异常、低蛋白血症及CD4+比例明显下降,5例患儿伴有腔隙积液、3例伴有脑脊液异常.7例早期予以多西环素抗感染、IVIG联合糖皮质激素等支持治疗;1例早期采用地塞米松+依托泊苷诱导化疗,诊断恙虫病治疗后,加用多西环素抗感染,8例患儿外周血、肝功能、心肌酶谱等指标明显改善、肝脾回缩、噬血现象消失.随访中0～6年未发现多西环素相关不良反应及血液系统相关疾病.结论:噬血细胞综合征是恙虫病的少见并发症,同时可合并多种器官损伤.采用有效抗感染、联合IVIG及糖皮质激素治疗后,可有效缓解噬血现象,不一定需采用化疗方案.