中枢神经系统表面铁质沉积症的病因和临床表现分析

目的 探讨中枢神经系统表面铁质沉积症(SSCNS)的病因及临床特点,以提高对该病的认识.方法 收集临床确诊的53例SSCNS,根据铁沉积部位分为两种亚型[皮质型(cSS)及幕下型(iSS)],分析这两种亚型的病因、临床表现.结果 53例患者中,cSS32例(60.4％),iSS21例(39.6％).有明确病因47例(88.7％),无明显病因6例(11.3％).cSS的主要病因包括:脑小血管病22例(68.8％),其中脑淀粉样血管病(CAA)14例(43.8％);脑皮层梗死5例(15.6％);慢性硬膜下血肿2例(6.3％);外伤性脑实质出血、蛛网膜下腔出血(SAH)2例(6.3％).iSS的主要病因包括脑小血管病4例(19.0％);血管畸形3例(14.3％);颅脑术后3例(14.3％);白血病2例(9.5％);另有无明显原因6例(28.6％).iSS的主要临床表现有:锥体束征、小脑共济失调、进行性双耳神经性听力下降;cSS患者表现为反复头晕.结论 临床上多种引起SAH的病因均可导致SSCNS,但仍有一部分患者原因不明;cSS与iSS在病因及临床表现上均有所不同,脑小血管病尤其CAA是导致cSS的主要原因;iSS有特异性临床表现,但发生率不高,cSS缺乏特异性临床表现,SSCNS确诊有赖于MR检查.