滤泡树突状细胞肉瘤伴嗜血细胞综合征1例并文献复习

滤泡树突状细胞肉瘤( follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)是一种极为罕见的恶性肿瘤,有文献报道称树突状细胞性肿瘤和组织细胞性肿瘤共占淋巴结或软组织肿瘤的比例小于1％ [1] ,FDCS主要起源在树突网状细胞,多以侵及颈部与腋窝的淋巴结为主要临床表现.噬血细胞综合征( he-mophagocytic syndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),也是一种发病率极低的疾病,进展迅速,致死率高,其主要特征为嗜血细胞多器官浸润和炎性细胞因子过量生成导致的血细胞减少[2].本文报道了1例滤泡树突状肉瘤合并嗜血细胞综合征的诊疗经过,复习国内外相关文献,并介绍FCDS合并HPS相关病因、临床表现、诊断、治疗、研究和进展.