13例卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤的临床病理分析

目的 探讨卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤(SLCTs)的临床表现、病理学特征,并研究其诊断和鉴别诊断要点及临床意义.方法 回顾性研究2006-02-2020-0613例卵巢SLCTs病例,分析其临床特点,进行病理形态观察、免疫组化标记及基因突变检测,并复习相关文献.结果 13例患者年龄28～83岁,平均年龄(50.6±16.1)岁,12例阴道异常出血、1例闭经,3例血清AFP升高,均发生于单侧卵巢,肿瘤最大径2～17 cm,平均最大径(8.61±4.66) cm.肿瘤切面实性或囊实性,质中,鱼肉样,色淡黄、灰粉,偶见出血及坏死.镜下肿瘤组织由不同比例的Sertoli细胞和Leydig细胞组成,中分化者10例,低分化者3例,均未见异源性成分及网状结构.免疫组化显示CK、Vimentin、CD99、SF-1、Calretinin、α-Inhibin、WT-1、CD56、PR、MSH2、MSH6、MLH1、PMS2、MelanA、AR呈不同程度阳性,CgA、Syn、AFP、ER、SMA阴性,Ki-67增殖指数5～40％.网状纤维染色显示Sertoli细胞巢周围阳性.1例标本检测出DICER1基因点突变(c.5113 G＞A)).11例患者实施全子宫+双附件切除术,FIGO分期均为Ⅰa期,2例患者实施单侧附件切除术,10例术后实施辅助化疗,随访患者2～78个月,均无瘤存活.结论 SLCTs是较罕见的卵巢性索-间质来源的肿瘤,预后大都良好,免疫组化染色在诊断及鉴别诊断中具有重要意义.