IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展
Journal of Clinical Hepatology（2022）
摘要
IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4相关疾病多器官纤维化炎性疾病的一部分,包括IgG4相关自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关肝脏病变.主要病理表现为IgG4+浆细胞、淋巴细胞浸润,伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润.临床诊断多采用IgG4相关疾病综合诊断标准和专科制定的特异性器官受累诊断标准,难点在于与肿瘤性疾病的鉴别,新型诊断标志物有望提高诊断敏感度及特异度.迄今,一线治疗药物仍为糖皮质激素,生物制剂,尤其是CD20单抗疗效肯定,对于激素禁忌/不耐受或复发难治性患者不失为一种选择.
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