肝外胆管小细胞神经内分泌癌1例

世界卫生组织(WHO)将神经内分泌肿瘤分为神经内分泌瘤(NET)、神经内分泌癌(NEC)、混合型神经内分泌癌(MANEC).NEC发生于肝外胆道十分罕见,可分为大细胞神经内分泌癌(LCNEC )和小细胞神经内分泌癌(SC-NEC)[1],胆管的神经内分泌癌多发生于男性(男女比例 1.9:1),常累及部位为胆管汇合部(胆囊管和胆总管汇合部,左右肝管和胆总管汇合部),其病因尚不明确,可能与胆结石有关[2].发生于胆囊或肝外胆管的伴神经内分泌分化的神经内分泌癌(NEC),是一种分化差的高级别恶性神经内分泌肿瘤,其恶性程度高,预后差.本文报道了 1 例发生于胆总管中部的 SCNEC,经过完全腹腔镜手术切除肿瘤、消化道重建,并行术后辅助化疗获得了良好的疗效,术后 24 个月无病生存.通过此病例对 NEC临床特点和病理学特征进行回顾和总结,现报道如下.