伴皮肤紫癜的原发性干燥综合征患者的临床特征分析

目的:分析伴皮肤紫癜的原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome,pSS)患者的临床特征.方法:回顾性分析2017年1月至2020年1月间上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科收治的101例pSS患者,根据其是否伴皮肤紫癜分为紫癜组(n=15)和非紫癜组(n=86),比较2组患者的临床资料和实验室指标.结果:101例pSS患者中有15例(14.9％)伴有皮肤紫癜,其中12例为高球蛋白血症紫癜,其余3例(20％)分别为冷球蛋白血症紫癜、血小板减少性紫癜和色素性紫癜性皮病.4例pSS患者在出现口干、眼干等典型的腺体症状之前即出现皮肤紫癜,另外11例患者在腺体症状出现之后出现皮肤紫癜.与非紫癜组相比,紫癜组患者的发病年龄早[(41.6±13.5)岁比(51.7±11.4)岁,PP=0.003],淋巴瘤发生率高(2/15比0,P=0.011).紫癜组患者外周血中的类风湿因子(P=0.002)、免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G(P＜0.001)、丙种球蛋白(P=0.001)、Ig 轻链 κ(P＜0.001)和 Ig 轻链 λ(P=0.015)水平及红细胞沉降率(P=0.019)均显著高于非紫癜组,而其补体C3(P=0.011)、C4(P=0.021)水平则低于非紫癜组.结论:本研究中紫癜是pSS患者最常见的皮肤表现,且不同个体间具有较大的异质性.对于因皮肤紫癜就诊的患者,皮肤科医师应考虑到pSS的可能.伴皮肤紫癜的pSS患者发病早,反映疾病活动度的实验室指标升高明显,淋巴瘤发生率高,需对此类患者进行更密切的随访.