PEComa临床病理分析与影像诊断

目的:探讨血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床特点及计算机体层成像（CT）、磁共振成像（MRI）表现，提高对PEComa的诊断准确率。方法:收集2021年12月30日中山市人民医院收治的经病理证实的1例肾脏恶性PEComa患者的影像及临床资料，结合搜索2000—2021年期间中国知网（CNKI）、万方数据库资料，分析肿瘤的位置、大小、形态、边界、密度、强化特点及其与周围组织的关系，总结其影像表现。结果:本例患者肿瘤位于左肾，经腹腔镜病灶根治术切除，术后病灶经病理证实为恶性PEComa，本研究病例在随访期内，未见转移或复发。回顾文献资料，一共239例患者，男54例（22.6%），女185例（77.4%），其中20例明确指出恶性；临床特点主要表现为腰痛、腰胀，其次是体检无意中发现，较少见的就诊原因为肿瘤破裂出血急诊就诊、血尿、腹部包块、其他地方病变检查无意中发现等。病理特点：组成PEComa的上皮样细胞呈放射状排列分布于血管周围，胞浆透明至嗜酸性，常表达黑素细胞和肌源性标记物，黑色素瘤相关抗原（HMB45）+为特征性表现。影像学特点：内脏或腹膜后肿块边界清楚，平扫低至等密度，轻度/明显不均匀强化。结论:PEComa是一种少见疾病，根据临床及CT、MRI等影像学检查有助于提高诊断准确性。