急性间歇性卟啉病患者的精神情绪异常和生活质量指标的研究进展

Chinese Journal of Modern Nursing(2022)

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摘要
急性间歇性卟啉病(AIP)是一种罕见病,是由 PDGD/ HMBS基因突变所致的常染色体显性遗传而引起。临床表现包括剧烈腹痛、肠麻痹、肢体无力、癫痫、精神情绪异常等。因疾病罕见,医务人员认知不足,临床误诊率极高。精神情绪异常是AIP重要临床表现,也是急性发作的常见诱因,但目前临床关注度远远不够。本文综述AIP患者焦虑、抑郁等精神情绪异常,生活质量、疼痛、疲劳、睡眠、疾病进展恐惧感、疾病病耻感、心理痛苦等指标的现状,旨为提高国内医护人员对AIP患者医疗照护提供方向,为预防发作、减少并发症、改善预后提供依据。
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关键词
Review,Porphyria,Anxiety,Depression,Quality of life,Stigma
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