8例儿童卵巢颗粒细胞瘤临床病理特征及预后分析

目的 ·探讨儿童卵巢颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor,GCT)的临床病理特征和预后.方法 ·收集上海市儿童医院2008年6月至2018年6月共8例卵巢GCT患儿的临床病理资料和随访资料,总结其临床病理学特征并分析预后情况.结果 ·患儿发病年龄为2～12岁(中位年龄6.5岁).2例为成人型颗粒细胞瘤(adult granulosa cell tumor,AGCT),6例为幼年型颗粒细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor,JGCT).首发症状均表现为腹痛或腹部包块.6例患儿并发性早熟症状;其中5例为真性性早熟,1例为假性性早熟.外周血性激素水平均有不同程度的改变.肿瘤最大径4～22 cm(平均12.8 cm),大体形态呈囊实性.AGCT在光学显微镜下可见明显核沟,并有微滤泡结构,内含嗜酸性物质,即特征性的Call-Exner小体;JGCT具有大小不等的滤泡结构,内含嗜碱性分泌物,滤泡壁内层由粒层细胞构成,周围可被卵泡膜细胞环绕,未见Call-Exner小体,核沟少见.免疫组织化学检测结果显示:所有患儿α抑制素(α-inhibin)和CD99均为阳性,上皮细胞膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)均为阴性,5例钙网膜蛋白阳性,5例广谱细胞角蛋白(cytokeratin,CK)阳性,Ki-67增殖指数为5％～50％,3例雌激素受体(estrogen receptor,ER)阳性,6例孕激素受体(progesterone receptor,PR)阳性,翼状螺旋/叉头转录因子2(forkhead transcription factor 2,FOXL2)在2例AGCT和6例JGCT中均高表达,2例AGCT和3例JGCT中见散在SOX9(SRY-box transcription factor 9)阳性细胞.所有病例接受手术治疗,其中5例术中发现肿瘤破裂或转移,1例腹水病理检测结果为可疑阳性.8例GCT患儿术后随访19～155个月,均健康存活.结论 ·儿童卵巢AGCT与JGCT临床特征相似且各自具有典型的组织病理学特征.选择合适的免疫组织化学检测方法,有助于同其他儿童卵巢肿瘤进行鉴别诊断.即使发生肿瘤破裂,儿童卵巢GCT经彻底手术等治疗,预后仍良好.