苍白球内侧部脑深部电刺激术治疗难治性偏身舞蹈投掷症1例报道

患者女性，60岁，因"右侧肢体不自主屈伸运动3个月余"于2019年11月14日收治于中南大学湘雅医院神经内科，患者入院3周前炒菜时突发头晕、恶心，后出现右上肢轻微抖动、持物不能、行走不稳、吐字不清。即刻于当地医院就诊，头颅CT显示腔隙性脑梗死(陈旧性)，予以抗凝、抗血小板、降糖等对症治疗。发病2 h后突然出现右侧肢体快速反复的、不自主、不规则舞蹈样屈伸运动，上肢犹如投掷沙包样，下肢持续做蹬踏运动，无法行走，抖动频率和幅度呈进行性加重。以上症状在患者觉醒状态后即出现，睡眠时消失。于当地医院行对症处理，症状无明显改善。随即转入中南大学湘雅医院神经内科，体检结果示右侧肢体肌张力低，右侧上下肢肌力均约为3级，不能行走，血糖21 mmol/L，糖化血红蛋白11.8%，尿酮体阴性。头颅MRI检查显示：左侧丘脑中脑丘脑底核(subthalamic nucleus，STN)前方存在与之长轴平行的棱状梗死灶。入院后3周内予以口服文拉法辛(75 mg/d)、氟哌啶醇(9 mg/d)、氯硝西泮(6 mg/d)、苯海索(6 mg/d)等以缓解锥体外系症状及精神症状，并积极予以降糖、控制血压等对症治疗，但右侧肢体反复机械样动作同前，无间歇，且动作幅度加大，频率加快，经神经外科会诊后决定对患者行全麻下左侧苍白球内侧核深部电刺激(GPi-DBS)治疗，植入北京品驰公司产不可充电式7101A刺激器及302型电极。利用Leksell立体定向系统穿刺靶点，刺激靶点为左侧GPi，参考解剖位置为前后联合连线中点前3 mm，中线旁开18 mm，连续平面下5 mm，术中应用微电极进行电生理监测，直至观察到GPi单细胞放电后置入电极。患者麻醉清醒后右侧肢体不自主活动幅度及频率明显下降，微毁损效应明显，术后CT与术前MRI融合影像确认电极触点位于梗死灶旁GPi核团内，颅内无出血(图1)。为避免微毁损效应影响判断疗效，于术后4周开机，开机时脉冲发生器参数为：电压2.85 V，脉宽90 μs，频率150 Hz，开机后右侧肢体不自主活动有明显改善。术后3个月时患者来院评估疗效，右侧上肢投掷症状基本消失，腕关节存在轻微低频运动；下肢跨越症状明显改善，仅存轻微抖动；右侧肌力及肌张力大致恢复正常，可站立行走；能从事梳头、穿衣、进食等日常活动。患者术前肌张力障碍评定量表(BFMDRS)中运动评分为32分，术后评分为12分，改善62.5%。随访至术后11个月，患者反映右下肢踝关节存在轻微抖动，调整脉冲发生器参数为电压3.00 V，脉宽90 μs，频率150 Hz，患者右下肢踝关节抖动消失。术后血糖血压控制平稳，无新发梗死灶，无出血、伤口感染、电极移位、肢体运动感觉障碍、精神症状等并发症。