儿童弥漫性肺淋巴管瘤病1例
Chinese Journal of Plastic Surgery(2022)
摘要
1例8岁女性患儿,因阵发性呼吸困难,于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院,完善检查后考虑为肺淋巴管瘤,行开胸探查术,术中见瘤体弥漫分布,切取部分组织行病理检查。结合病史、CT影像及术后病理,患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管瘤病。尝试口服西罗莫司治疗,起始剂量为每12 h 0.9 mg,定期监测血药浓度,并调整药物剂量使浓度维持在10~15 ng/ml, 2周后患儿呼吸困难得到改善,但出现顽固性乳糜胸,考虑与手术形成创面有关。患儿长时间带胸腔引流管,予以10 mg复方倍他米松注射液溶解于20 ml生理盐水中,注射至引流管中以减少胸腔积液的渗出,注射3次后成功拔除引流管。但2个月后患儿病情反复,尽管进行了积极的治疗,但患儿最终死于呼吸衰竭,病程接近1年。弥漫性肺淋巴管瘤病发病年龄越小,预后越差,手术切除可能并不适合如此弥漫的病灶,且有造成顽固性乳糜胸的风险,进一步的研究应该探讨疾病的发病机制和靶向药物治疗。
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关键词
Sirolimus,Operation,Chylothorax,Lymphangiomatosis
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