苯妥英钠联合沙利度胺治疗胫前型营养不良型大疱性表皮松解症1例
The Chinese Journal of Dermatovenereology（2022）
Abstract
患者女,46岁,双下肢丘疹、水疱、结节20余年.趾甲逐渐出现变黄、变形、增厚.组织病理检查示:表皮下水疱,周围散在淋巴细胞,未见嗜酸性粒细胞.表皮无细胞水肿,无棘层松解,真皮及血管周围无明显炎症细胞浸润.直接免疫荧光:C3、C4、IgG、IgA(-).最终诊断:胫前型营养不良型大疱性表皮松解症.患者经糖皮质激素、免疫抑制剂、中药内服多次治疗后皮疹仍有反复,伴明显瘙痒.随后,尝试使用苯妥英钠及沙利度胺等治疗19周后,皮损基本消退,无明显瘙痒,现仍在随访中.
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