Análise da prevalência da Síndrome de von Hippel-Lindau em pacientes portadores de hemangioblastomas do Sistema Nervoso Central

Hemangioblastomas (HBs) são neoplasias benignas comumente localizadas no cerebelo e medula espinhal e podem surgir de forma esporádica ou relacionados à Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL). Quando há associação com a VHL, tumores multifocais podem surgir, diferentemente dos esporádicos, que são isolados. A VHL é uma doença hereditária relacionada ao desenvolvimento de tumores benignos e malignos, sendo os mais comuns os hemangioblastomas do Sistema Nervoso Central e os angiomas de retina. A doença é causada pela ineficácia do gene supressor de tumor VHL (pVHL) em um alelo no cromossomo 3p25-26. A presença da VHL em pacientes com HBs leva o paciente a um pior prognóstico, por facilitar a metastatização. Dessa forma, o objetivo da seguinte revisão é analisar a prevalência da Síndrome de von Hippel-Lindau em pacientes portadores de hemangioblastomas do Sistema Nervoso Central (SNC). Trata-se de uma revisão bibliográfica sistemática que utilizou as plataformas PubMed, SciELO e Google Scholar como bases de dados para pesquisa de artigos científicos, com recorte temporal entre 2016 e 2022, na língua inglesa. De acordo com o mecanismo de busca, 4 resultados foram encontrados após os critérios de exclusão nas bases de dados PubMed e Google Scholar. Constatou-se, portanto, que há moderada prevalência da VHL em pacientes portadores de HBs do SNC. Dentre os estudos, a menor taxa de prevalência da VHL em pacientes com HBs foi de 23%, enquanto a maior taxa foi de aproximadamente 60%, com uma média geral de ± 39,2%, ao serem considerados todos os estudos que envolveram esses pacientes.